-
Tamanho maior do textoTamanho maior do textoTamanho maior do textoRegular do texto
O que é Hemofilia?
Hemofilia é uma doença rara que previne o sangue de coagular como deveria. Acontece porque o corpo não produz uma proteína suficiente chamada fator de coagulação. A coagulação ajuda a parar a hemorragia após um corte ou lesão. Se a coagulação não acontece, alguém pode sangrar facilmente ou por mais tempo que o normal.
Tratamentos diferentes podem ajudar a controlar o sangramento na maioria das pessoas com hemofilia.
Quais são os sinais & Sintomas de Hemofilia?
Pessoas com hemofilia leve (hee-muh-FIL-ee-uh) sangram mais que o normal após uma lesão ou cirurgia. Pessoas com hemofilia severa também podem sangrar sem nenhuma razão. Este tipo de sangramento, chamado sangramento espontâneo, geralmente acontece em uma articulação.
Sintomas de hemofilia variam, dependendo de quanto fator de coagulação uma pessoa tem e onde o sangramento é:
- Sangramento em uma articulação pode causar uma sensação de “bolhas” na articulação, seguido de inchaço, maciez, rigidez, e problemas para usar a articulação.
- A hemorragia num músculo pode causar dor, inchaço, calor, e um hematoma na área.
Bebés e crianças pequenas que têm hemorragia num músculo ou articulação podem ser exigentes ou recusar-se a rastejar ou andar. - Sangramento no sistema digestivo pode causar cocó preto ou ensanguentado ou sangue no vómito.
- Sangramento no cérebro pode causar dor de cabeça, vómitos, sonolência ou convulsões.
O que causa a hemofilia?
Os factores de coagulação controlam o sangramento, ajudando o corpo a formar um coágulo. Nossos corpos têm 13 fatores de coagulação que trabalham juntos para coagular o sangue. Ter muito pouco dos fatores VIII (8) ou IX (9) é o que causa hemofilia.
Quais são os tipos de hemofilia?
Os dois principais tipos de hemofilia são a hemofilia A e a hemofilia B. A hemofilia A, que é mais comum, acontece quando não há fator VIII suficiente. Hemofilia B é quando há muito pouco fator IX.
A hemofilia pode ser leve, moderada, ou grave, baseado na quantidade do fator de coagulação no sangue. Quanto menor o nível do fator de coagulação, maior a probabilidade da pessoa ter sangramento.
Quem tem hemofilia?
A hemofilia é uma desordem genética. Acontece quando há uma mudança genética (mutação), que geralmente é herdada (passada de pais para filhos).
A hemofilia afeta principalmente os meninos. Mas meninas e mulheres podem ser portadoras de hemofilia com hemofilia leve A. Elas podem ter sintomas hemorrágicos leves e podem passar o gene para seus filhos.
Como é diagnosticada a hemofilia?
Para diagnosticar hemofilia, os médicos pedem exames de sangue, incluindo:
- Hemograma completo (CBC)
- tempo de trombina (PT)
- tempo de tromboplastina parcial ativada (PTT)
- teste de atividade do fator VIII
- teste de atividade do fator IX
Se a hemofilia corre na família, Os médicos podem fazer testes pré-natais (antes do nascimento) com amniocentese ou amostra de vilosidades coriônicas. Mais frequentemente, quando o bebê nasce, eles testam uma amostra de sangue do cordão umbilical.
Poucos bebês são diagnosticados com hemofilia nos primeiros 6 meses de vida. Isso porque é pouco provável que tenham uma lesão que possa levar a hemorragias. Sangramento pode acontecer após uma circuncisão, o que pode levar ao diagnóstico.
As crianças ficam mais velhas e ativas, um médico pode suspeitar de hemofilia se uma criança se machucar facilmente e sangrar muito quando ferida.
Como é tratada a hemofilia?
Centros de tratamento de hemofilia podem fornecer cuidados completos para crianças com hemofilia. Verifique o site do CDC para encontrar locais em todos os Estados Unidos.
A equipe de atendimento médico para crianças com hemofilia geralmente inclui:
- um hematologista (um médico que trata de condições sanguíneas)
- uma enfermeira especializada em condições relacionadas a sangramento
- orthopedistas (médicos que cuidam de ossos, articulações, e músculos)
- fisioterapeutas para ajudar no fortalecimento e alongamento e saúde das articulações
- assistentes sociais e/ou psicólogos para ajudar crianças e pais a lidar com a hemofilia
O principal tratamento para hemofilia é a terapia de reposição de fatores. Isto dá ao corpo o fator de coagulação que ele precisa. É administrado por via intravenosa (IV, em uma veia). Uma pessoa pode receber reposição de fator em uma programação regular (conhecida como profilaxia) ou como um tratamento para sangramento. Vários produtos estão agora disponíveis. Fale sobre opções de tratamento com a equipe de hemofilia.
A substituição de fator pode ser feita:
- em um hospital ou centro de tratamento de hemofilia
- em casa por uma enfermeira
- em casa pela pessoa com hemofilia ou outra pessoa, após ser treinada
Os médicos também podem dar medicamentos para ajudar a controlar o sangramento durante procedimentos (como limpezas dentárias) e cirurgias.
Algumas pessoas com hemofilia desenvolvem inibidores (anticorpos para o fator de coagulação). Seus corpos vêem o novo fator de coagulação como um invasor e desenvolvem anticorpos que bloqueiam sua ação de coagulação. Isto pode tornar a hemofilia difícil de tratar, e requer diferentes terapias de reposição de fatores.
Como os pais podem ajudar?
Ajude seu filho com hemofilia a obter os melhores cuidados e evitar problemas de sangramento, tanto quanto possível. Estas dicas podem ajudar:
- Cadastre seu filho em um centro de tratamento de hemofilia.
- Vá a todas as consultas médicas regulares.
- Dê todos os medicamentos prescritos conforme indicado.
- Trabalhe com sua equipe de atendimento para que você saiba os passos exatos a serem tomados se seu filho estiver machucado ou sangrando.
- Seguir as instruções do médico sobre quais atividades ou esportes estão OK e quais evitar.
- Conte cedo com um dentista. O seu filho deve escovar os dentes duas vezes por dia com pasta de dentes fluoretada e fio dental todos os dias. Manter os dentes saudáveis pode ajudar a prevenir a necessidade de procedimentos dentários.
- Cheque com o médico antes de qualquer procedimento (incluindo visitas ao dentista) e cirurgias.
Diga também aos funcionários da escola de seu filho, amigos, e todos os cuidadores que seu filho tem hemofilia. Eles devem saber:
- como reconhecer sinais de sangramento
- como tratar sangramento de pequenos arranhões e cortes
- quando chamar o médico
- quando ir ao pronto-socorro
O que mais devo saber?
Tratamento de hemofilia já percorreu um longo caminho. A maioria das pessoas leva uma vida plena e saudável com uma gestão cuidadosa da sua condição. Você pode encontrar informações e apoio através da equipe de atendimento do seu filho e online em:
- A Fundação Nacional de Hemofilia
- Federação Mundial de Hemofilia
Doctors e cientistas continuam a trabalhar em outros tratamentos, tais como formas melhores e convenientes de dar fator de reposição e terapia genética.
>
Graças a avanços como estes, crianças com hemofilia podem levar vidas mais ativas.