Hepatomegalia e testes hepáticos anormais devido à glicogenose em adultos com diabetes

Em adultos com diabetes mellitus, a hepatomegalia e anormalidades das enzimas hepáticas ocorrem como consequência do acúmulo de glicogênio hepatocelular, como tem sido bem descrito em crianças. Durante os períodos de hiperglicemia a glicose entra livremente nos hepatócitos conduzindo a síntese do glicogênio, que é aumentada ainda mais pela administração de insulina a níveis suprafisiológicos. O acúmulo de quantidades excessivas de glicogênio nos hepatócitos é função de episódios intermitentes de hiperglicemia e hipoglicemia e do uso de insulina em excesso. A glicogenose hepática ocorre em pacientes com diabetes tipo I ou tipo II insulino-dependentes mal controlados. As manifestações clínicas deste fenómeno podem incluir dor abdominal e sintomas obstrutivos, como saciedade precoce, náuseas e vómitos. Ascite raramente tem sido relatada. Os achados bioquímicos típicos são aminotransferases levemente a moderadamente elevadas, com ou sem elevações leves de fosfatase alcalina. A função sintética do fígado é normalmente normal. Todas estas anomalias, incluindo a hepatomegalia, são facilmente reversíveis com um controlo euglicémico sustentado. A outra causa principal da hepatomegalia em pacientes com diabetes é a esteatose. Esta é uma função do hábito corporal e do estado de resistência à insulina, em vez do controle glicêmico. Entretanto, a distinção entre esteatose e glicogenose é importante: enquanto a esteatose pode progredir para fibrose e cirrose, a glicogenose não o faz, mas reflete a necessidade de um melhor controle do diabético. A glicogenose e a esteatose não podem ser distinguidas de forma confiável no exame ultra-sonográfico. A histologia, entretanto, é definitiva. Na glicogenose, como nas doenças de armazenamento primário de glicogênio, há excesso de glicogênio no citoplasma, e muitas vezes também no núcleo, dos hepatócitos. Os hepatócitos em todo o lobulo parecem pálidos e inchados, com limites celulares claramente definidos. O exame ultra-estrutural revela glicogênio citoplasmático em tufos que deslocam as organelas para a periferia da célula, e há pouca ou nenhuma esteatose. Temos demonstrado que a hepatomegalia devida à glicogénese em adultos com diabetes é semelhante em todos os aspectos à condição observada em crianças. Tal como nas crianças, as anomalias das enzimas hepáticas não são fiáveis para prever a presença ou a extensão da glicogenose. A glicogenose hepática pode ocorrer em qualquer idade e, portanto, deve ser incluída no diagnóstico diferencial de hepatomegalia em todos os diabéticos que necessitam de insulina.