O que é a Malformação de Chiari?
Malformação de Chiari é um distúrbio no qual certas estruturas no cérebro falham em se desenvolver normalmente. A condição é considerada como uma malformação congênita, ou seja, o paciente nasce com a doença. No entanto, em alguns casos, os pacientes adquiriram o distúrbio.
Na malformação de Chiari, o tronco cerebral, o cerebelo e a região cervical superior da coluna vertebral são todos afetados. O tronco cerebral é uma estrutura semelhante a um talo que liga a medula espinhal ao cérebro (a parte frontal e maior parte do cérebro). O cerebelo é uma estrutura em forma de nogueira localizada perto da base do cérebro. A região cervical superior da coluna vertebral é a área sob o crânio posterior.
Quando estas estruturas não se desenvolvem normalmente, certas anomalias anatómicas ocorrem: (1) uma fossa ou formas ocas na parte posterior do crânio (chamada fossa posterior), (2) as vias pelas quais o líquido cefalorraquidiano (LCR) flui são reduzidas em tamanho ou podem estar bloqueadas, e (3) as amígdalas cerebelares sobressaem (ou hérnias) através da parte inferior do crânio (chamada forame magno) para o canal espinhal superior. As amígdalas cerebelares são dois apêndices do cérebro em forma de dedos na base do cerebelo. O forame magno é um grande orifício na base do crânio que cria uma passagem para a medula espinhal.
Tipos de Malformação de Chiari
Malformações de Chiari foram descritas pela primeira vez na década de 1890 pelo Professor Hans Chiari, um patologista alemão. O Professor Chiari categorizou essas anormalidades em ordem de gravidade: Tipos I, II, III, e IV. As crianças com os defeitos congênitos espinha bífida (ou seja, as estruturas ósseas posteriores da coluna vertebral não fechavam completamente antes do nascimento) ou mielomeningocele (a coluna vertebral e o canal espinhal não fechavam) são geralmente encontradas com Malformação Chiari Tipo II. Chiari Tipos III e IV envolvem hérnia grave do cerebelo e são os mais graves e raros.
Sintomas da Malformação de Chiari
A maioria das pessoas com Malformação de Chiari Tipo I são livres de sintomas, enquanto que aquelas com os Tipos II, III ou Iv terão sintomas. Algumas vezes os sintomas se desenvolvem durante a infância ou no início da vida adulta. Os sintomas desenvolvem-se quando a pressão é criada no canal cervical superior pela colocação anormal das amígdalas cerebelares. Isto pode obstruir o fluxo do LCR.
Embora as dores de cabeça e pescoço sejam os sintomas mais comuns, outros sintomas incluem tonturas (vertigens), falta de coordenação e instabilidade, fala arrastada, baba, amordaçamento, dificuldade em engolir, desmaio com tosse, dormência e perda do controlo do intestino ou da bexiga. Alguns pacientes relataram “plenitude” nos ouvidos, dificuldades auditivas, zumbido nos ouvidos (zumbido) e distúrbios visuais.
Qual a relação entre a Malformação de Chiari e a Siringomielia?
A Malformação de Chiari Tipo I está associada a outros distúrbios como a Siringomielia (SM). SM é uma desordem que se desenvolve quando o LCR entra na medula espinhal e forma uma cavidade chamada xarinx. A syrinx é qualquer alargamento anormal do canal medular que cria uma cavidade; pode ser chamada de cisto, hidromielia, ou syringomyelia. Como o LCR se acumula na cavidade, a pressão anormal comprime a medula espinhal e pode interromper ou bloquear o fluxo normal do LCR.
Symptoms of Syringomyelia
A medula espinhal é o sistema primário de comunicação entre o cérebro e as extremidades. Quando ocorre compressão da medula espinhal e/ou o fluxo do LCR é interrompido, podem desenvolver-se diferentes sintomas. Os sintomas podem incluir dor, fraqueza, dormência e rigidez que afectam as costas, ombros, braços ou pernas. Outros sintomas incluem dor de cabeça, incapacidade de sentir mudanças de temperatura, suor, disfunção sexual e perda do controle do intestino e da bexiga.
Diagnóstico: Malformação de Chiari e/ou Siringomielia
O processo diagnóstico envolve tomar a história médica do paciente, exame físico e neurológico, e estudos de teste específicos para revelar a anormalidade e o grau de dano.
Estudos de imagiologia podem incluir: Raios-X (radiografias), ressonância magnética (RM), tomografia axial computadorizada (TAC) e mielografia com ou sem TAC.
Estudos de eletrodiagnóstico incluem: Somasensory Evoke Response or Potential (SER, SSEP), Brain Stem Audory Evoked Response (BAER), e Electromyography (EMG). Estes testes determinam se a medula espinhal (SER, SSEP) e o tronco cerebral (BAER) estão funcionando normalmente. Um EMG revela detalhes sobre a função da medula espinhal e nervos sensoriais e motores.
Tratamento
Se a Malformação de Chiari ou Siringomielia não está causando sintomas, nenhum tratamento é recomendado. O tratamento cirúrgico é recomendado para aliviar e parar a progressão dos sintomas.
Malformação de Chiari
O objetivo da cirurgia é aliviar a pressão no tronco cerebral, cerebelo e medula espinhal. Um tipo de procedimento cirúrgico é chamado de Descompressão Sub-Occipital. A área suboccipital está localizada sob o crânio, perto da primeira vértebra cervical. Este procedimento cirúrgico aumenta a cavidade (fossa posterior) na parte posterior do crânio.
Siringomielia
A cirurgia é realizada para desbloquear e restaurar a circulação normal do LCR. Algumas vezes o procedimento de descompressão sub-occipital (ou um procedimento similar) é acompanhado pela implantação cirúrgica de um shunt. Um shunt é um tubo que é usado para contornar um bloqueio e restaurar o fluxo normal do LCR.
Conclusão
Malformação de Chiari e Siringomielia são distúrbios neurológicos complexos. Os sintomas podem se agravar com o tempo. Bons resultados são possíveis se o tratamento não for retardado. Há sempre o risco de que os sintomas possam voltar após a cirurgia. Em alguns casos, outro procedimento cirúrgico pode se tornar necessário.