O seguimento a longo prazo de pacientes com hérnia diafragmática congênita: um amplo espectro de morbidade

Hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma anomalia potencialmente fatal com uma taxa de mortalidade de aproximadamente 40-50%, dependendo da seleção do caso. Tem sido sugerido que novas modalidades terapêuticas como óxido nítrico (NO), oxigenação de alta freqüência (HFO) e oxigenação extracorporal de membrana (ECMO) podem diminuir a mortalidade associada à hipertensão pulmonar e as seqüelas de ventilação artificial. Quando essas novas terapias de fato provarem ser benéficas, um maior número de crianças com formas graves de HDC pode sobreviver, resultando em um aumento das complicações e/ou conseqüências associadas ao HDC. Em estudos de acompanhamento de bebês nascidos com HDC, muitas complicações incluindo dano pulmonar, doença cardiovascular, doença gastrointestinal, insucesso no desenvolvimento, defeitos neurocognitivos e anormalidades músculo-esqueléticas foram descritas. A morbidade pulmonar a longo prazo na HDC consiste em deficiências obstrutivas e restritivas da função pulmonar devido à estrutura pulmonar alterada e ao suporte ventilatório prolongado. A HDC também tem sido associada a anormalidades vasculares pulmonares persistentes, resultando em hipertensão pulmonar no período neonatal. As conseqüências a longo prazo da hipertensão pulmonar são desconhecidas. A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) também é um importante contribuinte para a morbidade geral, embora o mecanismo subjacente ainda não tenha sido totalmente compreendido. Em sobreviventes adultos de HDC a incidência de esofagite é alta e até mesmo o esôfago de Barrett pode resultar em esôfago. No entanto, em muitos pacientes com HDC parece faltar uma história clínica compatível com a DRGE, o que pode resultar na falta de pacientes com doença de refluxo patológico. Uma DRGE prolongada e não reconhecida pode eventualmente resultar na incapacidade de prosperar. Isto tem sido encontrado em muitos pacientes jovens com HDC, que também pode ser causado por ingestão insuficiente devido à aversão oral e aumento das necessidades calóricas devido à morbidade pulmonar. O resultado neurológico é determinado por um risco aumentado de hipoxemia perinatal e neonatal nos primeiros dias de vida dos pacientes com HDC. Em pacientes tratados com ECMO, a incidência de déficits neurológicos é ainda maior, provavelmente refletindo uma hipoxemia mais grave e o risco de complicações associadas ao ECMO. Muitos estudos têm abordado o impacto substancial dos problemas de saúde descritos acima, no bem-estar geral dos pacientes com HDC, mas a maioria deles concentra-se nos primeiros anos após a reparação e apenas alguns estudos focam na qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com HDC. Considerando os dados dispersos que indicam uma morbidade substancial em sobreviventes de HDC a longo prazo, estudos de acompanhamento que avaliam sistematicamente sequelas a longo prazo são obrigatórios. Com base nesses estudos, pode ser estabelecida uma abordagem mais focada para programas de acompanhamento de rotina.