Púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) é uma síndrome clínica caracterizada por anemia hemolítica microangiopática e púrpura trombocitopênica. Embora as descrições originais incluíssem uma pentad de anemia hemolítica microangiopática, púrpura trombocitopénica, disfunção neurológica, disfunção renal e febre, a maioria dos pacientes não tem a pentad inteira. Não existem características patognómicas do TTP. Sem tratamento, o TTP é tipicamente fatal. A fisiopatologia pode envolver a ausência da enzima de clivagem do fator von Willebrand (ADAMTS-13), resultando em multímeros von Willebrand excepcionalmente grandes que levam à agregação plaquetária e subsequente trombocitopenia e microtrombos. Algumas evidências sugerem que pelo menos 33% dos pacientes com TTP idiopática podem ter deficiência grave de ADAMTS-13.Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13 na atividade trombocitopênica trombocitopênica da síndrome uremica trombocitopênica: relação à apresentação de características e resultados clínicos em uma coorte prospectiva de 142 pacientes. Sangue. 2003;102:60-68,http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP é uma das considerações ao decifrar a apresentação clínica mais ampla da microangiopatia trombótica, que pode ser clinicamente semelhante, mas distinta na etiopatogenia e no tratamento. A síndrome hemolítica uremica é uma síndrome semelhante, mas geralmente tem um componente renal mais pronunciado e é causada pela toxina Shiga produzida por certas infecções por E coli. A síndrome hemolítica uremica atípica (aHUS) é uma microangiopatia completa, que clinicamente pode se mascarar de TTP, mas é devida a anormalidades na regulação do complemento.Noris M, Remuzzi G. Síndrome hemolítico-urêmica atípica. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com