Discussão e Tratamento
Neste paciente, os achados pertinentes que apoiam o diagnóstico de um glomangioma extradigital incluem a presença de uma massa requintadamente dolorosa com descoloração da pele sobrejacente. Os achados da RM, embora inespecíficos, foram mais típicos daqueles observados no subtipo sólido do tumor glomoso: uma massa pequena, subcutânea, encapsulada com baixa intensidade em T1 e alta intensidade em T2. O exame histológico confirmou o diagnóstico de glomangioma, com achados característicos de folhas monomórficas de células de tamanho moderado com núcleos uniformes e citoplasma eosinofílico, com um estroma contendo numerosos vasos dilatados e de parede fina. Os tumores glomorais têm sido relatados com pouca freqüência em locais superficiais, profundos e intravasculares do antebraço, com sintomas variáveis. Glomangioma também tem sido relatado no antebraço, resultando em neurite de compressão . Este caso foi único na medida em que as imagens e características clínicas eram mais sugestivas de um tumor glomusoso do tipo sólido. Ele ilustra que neoplasias incomuns podem apresentar características atípicas, reforçando a necessidade do diagnóstico tecidual.
O diagnóstico diferencial foi amplo, e baseado na história e nos estudos físicos e de imagem, focado principalmente em tumores vasculares benignos. O angiolipoma pode se apresentar como uma massa subcutânea macia, móvel e com dor à palpação. Estes ocorrem mais frequentemente no antebraço, mas são raros em pacientes com mais de 50 anos de idade. A malformação vascular pode ser uma causa de uma massa subcutânea dolorosa. Os pacientes frequentemente relatam desconforto relacionado à atividade e uma massa que flutua em tamanho, que pode melhorar com envoltórios de compressão e medicamentos antiinflamatórios. As radiografias podem mostrar flebolitos, que são mineralizações pequenas e arredondadas. O angioleiomioma, também chamado angiomioma ou leiomioma vascular, foi considerado porque estes tumores muitas vezes se apresentam na meia idade como lesões solitárias dolorosas nos tecidos subcutâneos das extremidades. O envolvimento das extremidades superiores pode ser observado em aproximadamente 22% . Ocasionalmente, os angioleiomatos podem se mineralizar, especialmente em locais acrílicos . Estes tumores benignos são frequentemente dolorosos, geralmente ocorrem nas extremidades e crescem lentamente . Uma possibilidade menos provável foi o hemangioma epitélioide, que pode se apresentar clinicamente como uma massa superficial ou profunda dos tecidos moles. Tipicamente, estes ocorrem na meia-idade. A maioria ocorre na cabeça e pescoço e podem estar associados a alterações cutâneas superficiais, tais como placas ou escoriações. A linfadenopatia pode estar presente. Os Schwannomas são massas de tecidos moles dolorosas, geralmente solitárias, que estão a crescer lentamente. Normalmente estão associados com dor radiante na percussão, e frequentemente exibem um “sinal de cordel” e, ocasionalmente, um “sinal ocular de touro” na ressonância magnética. Múltiplos diagnósticos potenciais foram considerados no momento da excisão.
Tumores glomusculares extradigitais, incluindo glomangioma, muitas vezes são inesperados e difíceis de diagnosticar. Ao contrário dos tumores glomus digitais, que freqüentemente apresentam uma tríade de dor, sensibilidade à palpação e intolerância ao frio, os tumores glomus extradigitais têm uma apresentação clínica mais variável e raramente apresentam hipersensibilidade ao frio. Estes tumores benignos têm uma predominância do sexo masculino para o feminino superior a 4 para 1 e podem se apresentar em qualquer momento da vida adulta. A descoloração da pele, como se vê no nosso paciente, é um achado comum. O glomangioma pode apresentar características clínicas semelhantes, mas em contraste com o subtipo sólido, representa apenas cerca de 20% dos subtipos do tumor glomus, geralmente se apresenta na infância ou no início da idade adulta, e tem menor probabilidade de ser doloroso .
Histopatologicamente, os tumores glomus surgem do corpo glomus neuromioarterial, que desempenha um papel na regulação do fluxo sanguíneo para a pele. Existem três subtipos de tumor glômico, baseados no padrão de diferenciação e no grau de vascularização. Estes incluem o tipo sólido, que é a variante mais frequente e é conhecido como um “tumor glomus”. Estes são caracterizados por folhas de células eosinófilas poligonais ao redor dos capilares. O glomangioma, como visto em nosso paciente, é uma variante com espaços vasculares cavernosos que são algemados por células glomosas, que também podem crescer em placas. O terceiro subtipo, glomangioma, exibe células glomosas associadas à diferenciação muscular lisa .
Embora a história natural dos tumores glomusculares extradigitais seja tipicamente a de um processo benigno, os pacientes são frequentemente mal diagnosticados durante anos devido à relativa infrequência e apresentação atípica dessas lesões . Os pacientes podem experimentar dores excruciantes e dificuldades com o sono. Não é raro que os sintomas estejam presentes durante anos antes do diagnóstico ser feito .
Apesos radiográficos não-específicos podem contribuir para o desafio diagnóstico. As radiografias, como no nosso paciente, são frequentemente não-diagnósticas. A ultra-sonografia é útil para diferenciar tumores sólidos de massas císticas. Ultrassonograficamente, os tumores glomus tendem a ser ovóides, ricamente vasculares, bem circunscritos e apresentam uma mistura ou hipoecogenicidade. O glomangioma, em geral, tende a ser mais mal circunscrito do que o subtipo sólido. A RM continua sendo a modalidade de imagem mais confiável, com uma taxa de 100% de sucesso na identificação da massa em um estudo. O realce pós-contraste é típico . Entretanto, achados de baixa intensidade em T1 e aumento de intensidade em T2 são inespecíficos e são observados com muitas neoplasias de partes moles. As características de imagem neste caso foram um pouco incomuns para um glomangioma, dada a aparência relativamente bem circunscrita na imagem, o que reforça a necessidade de correlacionar os achados de imagem com os achados histopatológicos.
Um tumor glomoso, independentemente do subtipo, é tratado por excisão marginal quando sintomático. Isto geralmente é curativo em 90% ou mais dos pacientes. Outros relatam taxas ligeiramente maiores de recidiva local, variando de 13% a mais de 30%, o que pode ser atribuído tanto à ressecção incompleta como à recidiva verdadeira. Embora tenha havido relatos isolados de glomangiomas com características agressivas, incluindo um relato de um glomangioma localmente agressivo, isto é raro. Glomangiosarcoma, o termo para um tumor maligno de glomus, é extremamente raro .
Nosso paciente foi tratado com ressecção marginal extracapsular. Optamos por não realizar uma excisão local ampla, pois esta não foi sentida para representar uma verdadeira recidiva. Pelo contrário, com base na patologia original relatada e no principal achado de exame físico de uma incisão transversal vários centímetros distal à massa, sentimos que o cirurgião que inicialmente tratou o paciente provavelmente removeu tecido subcutâneo não patológico no procedimento de indexação. A ultra-sonografia intra-operatória foi utilizada para uma localização precisa, dada a história de falha na excisão. Embora as incisões transversais devam ser evitadas para a excisão do tumor porque não são extensas e podem contaminar múltiplos planos teciduais, o aspecto benigno na imagem neste caso nos permitiu abordar esta massa através de uma nova incisão longitudinal sem qualquer tentativa de excisão do trajeto da biópsia anterior. A dissecção subcutânea profunda revelou uma massa bem encapsulada com uma tonalidade azul-púrpura. A secção congelada foi obtida e sugeriu um glomangioma. O diagnóstico de glomangioma extradigital foi confirmado no exame anatomopatológico final baseado no aspecto celular e no grau de vascularização. No primeiro seguimento pós-operatório o paciente estava bem e com resolução completa dos sintomas. Este caso reforça o fato de que o diagnóstico errado de tumores glomusculares extradigitais de qualquer subtipo é comum, atribuível em parte a apresentações atípicas e características não específicas de imagem. Técnica cirúrgica meticulosa, incluindo imagens intra-operatórias quando necessário, é necessária para tumores localizados nos tecidos subcutâneos profundos.