Discussão
A síndrome de HaNDL transitória foi descrita pela primeira vez por Bartleson em 1981. É um distúrbio benigno e autolimitado, geralmente visto durante a terceira e quarta décadas de vida. A etiologia permanece elusiva, sendo o postulado mais plausível um gatilho inflamatório ou infeccioso precipitando uma enxaqueca como uma doença. É um diagnóstico de exclusão e é obrigatório excluir outras condições como encefalite viral, meningite, doença de Lyme, neurobrucelose, neurolupus, vasculite do sistema nervoso central, HIV e doenças vasculares cerebrais. A ausência de febre torna a possibilidade de doenças infecciosas e inflamatórias altamente improvável, como visto no caso atual.
Os achados neurológicos transitórios mais comuns incluem manifestações sensoriais (78%), afasia (60%), e sintomas motores (56%). Raramente podem ser observados sintomas visuais semelhantes aos da migração (12%). Os sinais sensoriais frequentemente começam com dormência na mão e progridem ocasionalmente para o braço, rosto e língua. O tronco e as pernas raramente são envolvidos. O caso atual também tem sintomas sensoriais como correlato para déficits neurológicos transitórios.
Nesta entidade, os achados usuais na punção lombar são pressão de abertura elevada, linfocitose (10-760 células/μL), proteína normal a aumentada e glicose normal. No caso atual, a pressão de abertura do LCR foi elevada (subjetivamente avaliada pelo fluxo através da agulha de punção lombar, não medida objetivamente por um manômetro), com linfocitose do LCR (78.320 e 60 células/μL) e proteína e açúcar normais em todas as três ocasiões. A pleocitose do LCR se resolve com o tempo, embora a duração exata ainda não tenha sido estabelecida.
A imagem normal do cérebro é um critério para esta síndrome, como observado no caso atual, mas pacientes com alterações não específicas da RM têm sido relatadas ocasionalmente. Mais recentemente, tem havido alguns relatos de hipoperfusão cerebral em HaNDL. Estes, apesar de serem um desafio para os critérios diagnósticos estabelecidos para a síndrome de HaNDL, sugerem que a RM multimodal aguda precoce pode fornecer pistas adicionais importantes para diferenciar esta entidade de outras condições.
Após o diagnóstico da síndrome de HaNDL estar estabelecido, o tratamento deve consistir no tratamento da dor de cabeça sintomática. Esta síndrome tem um curso autolimitado de remissão recaindo; portanto, a educação e a tranquilização do paciente e da família é muito importante. A síndrome de HaNDL e a sua potencial relação com a enxaqueca têm sido avaliadas em vários estudos. A sonografia transcraniana por Doppler e os angiogramas cerebrais têm sido usados para avaliar o fluxo sanguíneo intracraniano durante e após episódios de síndrome de HaNDL. As velocidades assimétricas e pulsatilidades foram documentadas em artérias cerebrais médias bilaterais durante um episódio que normalizou posteriormente simulando características vasomotoras observadas na enxaqueca. O caso atual também mostrou resposta favorável à profilaxia antimigrânica.
Apesar de ser uma condição provavelmente subdiagnosticada e raramente relatada na faixa etária pediátrica, a síndrome de HaNDL deve ser considerada em crianças saudáveis que apresentam dor de cabeça recorrente. Ela tem um bom prognóstico e deve ser suspeitada o mais cedo possível para evitar investigações desnecessárias, terapias e internação hospitalar.