Pseudomyxoma Peritonei (PMP) é um câncer raro que geralmente começa no apêndice. Na maioria das vezes um pólipo começa no apêndice no revestimento interno. É muito pouco frequentemente descoberto nesta fase porque é assintomático. À medida que cresce, cresce através da parede do apêndice até à cavidade abdominal, onde se formam mais tumores. Estes tumores secretam então a mucina, que é uma substância gelatinosa, que se acumula no abdómen e provoca sintomas quando se torna demasiada. Tipicamente, esta acumulação leva ao inchaço abdominal que causa a clássica “barriga gelatinosa” e leva à compressão dos órgãos abdominais.
Foi descoberta pela primeira vez em 1842 por Rokitansky e mais tarde nomeada por Werth depois de ter notado uma associação com tumores da mucosa ovariana.
PMP parece afectar igualmente homens e mulheres, enquanto algumas fontes afirmam que é mais comum nas mulheres. Nos espécimes apendiceis examinados, apenas 1% deles apresentavam neoplasias. Elas representam apenas a metade de um por cento das neoplasias intestinais. Aproximadamente 50% destas são tumores carcinoides. A maioria deles ocorre no terço distal do apêndice, onde é pouco provável que ocorra obstrução. A incidência de PMP é de um a um milhão por ano e é encontrada em 2 de cada 10.000 casos de ascite gelatinosa. A idade média no momento em que é diagnosticada é de 54 anos.
Sinais e Sintomas
- Aumento do tamanho abdominal (“barriga gelatinosa”)
- Dores abdominais
- Não é geralmente doloroso ao toque
- Em homens, pode observar protrusão de partes do intestino na área inguinal
- Em mulheres, ovários aumentados podem ser vistos
- Sem tratamento, pode levar à obstrução intestinal
- Perda de função dos intestinos
- Entrada alimentar pobre
- Malnutrição
Ninguém sabe o que causa estes tumores. Não existem factores familiares ou genéticos conhecidos. A maioria concorda que o apêndice é o local de origem do PMP. Acredita-se que as células do apêndice afetado vazam para a cavidade abdominal e implante no peritônio e outros órgãos. Elas então se replicam e produzem um subproduto mucoso que se espalha pelo abdômen.
Existem vários testes diagnósticos usados para confirmar o diagnóstico de PMP e neoplasia apendiceal em vista de sintomas sugestivos. As tomografias são os testes radiográficos mais utilizados para este fim. Também têm sido utilizados exames de ressonância magnética e tomografia computadorizada. Os pacientes são normalmente monitorados por varreduras após o tratamento. O diagnóstico conclusivo é feito pelo patologista através do exame directo de uma amostra da biópsia. Alguns casos de PMP são encontrados incidentalmente durante a cirurgia por outros motivos.
O tratamento da PMP depende do tipo histológico, mas a base do tratamento continua a ser a cirurgia. É realizada a cirurgia de citoreducação, ou de debulking. A remoção de quaisquer tumores abdominais visíveis é feita, bem como o apêndice. Também podem ser retirados: omento, baço, vesícula biliar, ovários, útero, revestimento do diafragma e intestinos, dependendo do que for observado durante a cirurgia. Imediatamente após a cirurgia, a quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC) é administrada diretamente no abdômen para remover quaisquer células tumorais remanescentes. Quimioterapia adicional, tradicional pode seguir.
O subtipo patológico determina a sobrevida final. Outros fatores incluem a extensão da doença e a completude da citorredução. Em pacientes com doença menos extensa, uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 82% é uma meta razoável. Pacientes com citorredução mais incompleta tiveram mais doença e menor sobrevida em 5 anos. Em outro estudo, a sobrevida mediana foi observada como sendo de 9,8 anos a partir da data da cirurgia inicial. A sobrevida foi significativamente maior (12,8 anos) em pacientes com adenocarcinoma mucinoso de baixo grau em comparação com aqueles com alto grau (4,0 anos). Enquanto a cirurgia de citorredução prova prolongar a expectativa de vida, os pacientes frequentemente necessitam de mais cirurgias de debulking.
Por causa da raridade desta doença, não tem havido muita pesquisa e não há nenhum bom ensaio clínico até a data. É necessária mais investigação sobre esta doença e é necessário um ensaio clínico para continuar a examinar a cirurgia de debulking em combinação com o tratamento HIPEC para encontrar o regime correcto para maximizar a esperança de vida.
Sobre a Autora
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP é médica de família em South River, New Jersey. Ela está no consultório particular desde 2001. Ela possui certificação do Conselho Americano de Medicina Familiar e é afiliada ao St. Peter’s University Hospital e ao Raritan Bay Hospital. Ela ensina estudantes de medicina e residentes da Universidade Drexel e outras instituições. A Dra. Girgis é formada em medicina pela St. George’s University School of Medicine. Ela completou seu estágio e residência no Hospital do Sagrado Coração, através da Temple University, onde foi reconhecida como estagiária do ano. Ela é blogueira do Physician’s Weekly e MedicalPractice Insider, bem como colunista convidada do Medcity New, PM360 e HIT Outcomes. Ela já teve artigos publicados em vários outros veículos de comunicação. Ela é autora dos livros “Inside Our Broken Healthcare System”, “The War on Doctors” e “The Healthcare Apocalypse”. Ela foi entrevistada em US News e em NBC Nightly News.