Tumor Seroso Papilar do Ovário Direito no limite

História

Uma menina de 14 anos de idade, anteriormente saudável, queixou-se de 6 semanas de dor abdominal crescente que começou na região periumbilical e depois se localizou no quadrante inferior direito. Ela tinha ganho peso apesar de um apetite reduzido. Uma visita médica anterior resultou em tratamento com antiácidos e laxantes, sem subsequente resolução ou diminuição da sua dor. O exame físico mostrou uma onda de fluido abdominal e sensibilidade no quadrante inferior direito. Resultados de estudos laboratoriais mostraram uma contagem completa de células sanguíneas de 11,1 × 109/L (variação normal, 4,8-11,8 × 109/L) e uma taxa de sedimentação eritrocitária ligeiramente elevada de 30 mm/h (variação normal, 0-20 mm/h). Os resultados de um ensaio sérico CA-125, que foram recebidos 3 dias após a admissão, mostraram um nível acentuadamente elevado de antígeno cancerígeno, em 351 U/mL (faixa normal, 0-34 U/mL).

Imaging Findings

Imaging evaluation with contrast material-enhanced computed tomography (CT) of the abdomen and pelvis showed a large, heterogeneously enhancing soft-tissue mass with multiple frondlike projections located in both sides of the pelvis. As dimensões da massa foram de 10 × 4 × 8 cm. Ascite extensiva estava presente, com múltiplos nódulos de partes moles espalhados ao longo do omento, do peritônio e da superfície peritoneal do fígado e baço (,Fig. 1). Múltiplos linfonodos mesentéricos e retroperitoneais com diâmetro inferior a 1 cm também foram observados.

As imagens pélvicas transabdominais obtidas com ultrassonografia Doppler (US) mostraram uma grande massa que estava predominantemente associada com a adnexa direita e que se estendia para o cul-de-sac posterior e adnexa esquerda. Áreas císticas múltiplas, algumas com área central de ecogenicidade intermediária e com vascularização proeminente, foram as características dominantes da US (,Fig 2,).

Avaliação Patológica

Na laparotomia exploratória, foi encontrada ascite maciça. Havia uma grande massa em forma de couve-flor aderente ao ovário direito e uma massa menor, mas semelhante, na superfície do ovário esquerdo. Múltiplos implantes tumorais peritoneal e omental estavam presentes. A avaliação de uma secção histopatológica rapidamente congelada de um implante peritoneal mostrou uma neoplasia epitelial ovariana. Foi realizada uma salpingo-oophorectomia direita, ooforectomia subtotal esquerda, omentectomia, ressecção de múltiplos implantes peritoneais e avaliação retroperitoneal dos gânglios linfáticos. O ovário direito continha uma massa tumoral granular de 12 × 8 × 5-cm 234-g de coloração cinza-acinzentada friável com um núcleo sólido de tecido conjuntivo branco. Uma região cística central de 3 cm envolveu múltiplas projeções granulares papilares (,Fig. 3). A massa ovariana direita ressecada consistiu em grande parte de um tumor papilífero seroso exofítico florido com micropapilas bastante extensas, ou tufos, que indicavam um potencial maligno limítrofe (,Fig 4). A análise de amostras de tecido obtidas da ressecção subtotal do ovário esquerdo e de múltiplos implantes tumorais serosos mostrou componentes histológicos semelhantes. Nenhuma invasão do estroma (como no carcinoma pleno) estava presente.

Discussão

Tumores papilares serosos limítrofes do ovário, também conhecidos como tumores ovarianos de baixo potencial maligno, foram descritos pela primeira vez em 1929 e foram designados para classificação separada no início dos anos 70 pela Organização Mundial de Saúde. Como a maioria dos tumores epiteliais dos ovários, os tumores papilares limítrofes são derivados de tipos de células serosas ou mucosas. Estes tumores são um subconjunto de neoplasias epiteliais ovarianas que estão associadas à doença extraovariana, mas têm um curso indolente e um prognóstico mais favorável do que o típico de suas contrapartes malignas (,1-,4). A categoria limite compreende aproximadamente 4%-14% de todas as neoplasias epiteliais dos ovários. A idade média das mulheres afetadas por tumores limítrofes é aproximadamente 10 anos mais jovem na manifestação do que a idade média das mulheres afetadas por tumores epiteliais malignos dos ovários. Os tumores limítrofes ocorrem principalmente em adolescentes e mulheres jovens, como no caso aqui relatado (,5,,6). Os tumores são clinicamente silenciosos até atingirem um tamanho ou estágio avançado. Em um estudo, as manifestações iniciais mais frequentes foram dor abdominal, aumento do perímetro ou distensão abdominal e massas abdominais. Dezesseis por cento dos pacientes estavam assintomáticos ao diagnóstico (,7).

Tumores epiteliais ovarianos, sejam benignos, de baixo potencial maligno ou malignos, são principalmente massas císticas (uniloculares ou multiloculares) (,8). Em geral, a quantidade de tecido sólido correlaciona-se com a probabilidade de malignidade (,9,,10). Os tumores limítrofes tendem a desenvolver-se num padrão de crescimento exófito, na superfície do ovário, sem invadir o estroma subjacente. As projeções papilares são características e frequentemente abundantes em tumores epiteliais com baixo potencial maligno, enquanto não são tipicamente vistas, ou são insignificantes, em cistadenomas benignos. As projeções papilares também estão presentes em muitos tumores epiteliais malignos dos ovários, embora elementos sólidos sejam freqüentemente a característica dominante de tais tumores (,10-,12). Em um estudo, foram observadas projeções papilares em 13% das neoplasias benignas, 67% das neoplasias de baixo potencial maligno e 38% das neoplasias malignas em tomografias ou ressonância magnética (RM) (,11). O diagnóstico de tumor limítrofe deve ser considerado quando um tumor ovariano com abundância de projeções papilares é visto em pacientes jovens. Como a especificidade das imagens não permite a diferenciação confiante de um tumor limítrofe de uma neoplasia maligna do ovário, ambos os tipos de tumor requerem laparotomia exploratória para estadiamento cirúrgico e patológico (,13).

A incidência relatada de envolvimento linfático retroperitoneal detectada no estadiamento cirúrgico em pacientes com tumores ovarianos limítrofes foi de 21% em um estudo; embora o estado nodal dos pacientes não afetasse significativamente a sobrevida, pacientes com doença intraperitoneal localizada e envolvimento nodal tiveram maior taxa de recorrência (,14).

A taxa de detecção de fluxo sanguíneo intratumoral no Doppler US em tumores limítrofes é semelhante à das neoplasias malignas: O fluxo é retratado em 90% dos tumores limítrofes e 92% das neoplasias malignas. Os índices de resistência e pulsatilidade também são significativamente reduzidos em carcinomas e tumores ovarianos limítrofes, em comparação com os de tumores benignos (,15). O uso combinado da cor Doppler US e dos testes séricos CA-125 tem sido defendido para diferenciação de neoplasias benignas de ovários malignos (,16). Os níveis séricos de CA-125 estão elevados em pacientes com tumores serosos limítrofes em aproximadamente 90% dos casos (mediana relatada, 66 U/mL; intervalo relatado, 5-272 U/mL; intervalo normal, 0-34 U/mL) (,17) e são mais elevados em pacientes com tumores limítrofes e malignos do que naqueles com neoplasias císticas benignas (,18).

Uma característica única dos tumores limítrofes é o comportamento não invasivo dos implantes tumorais extraovarianos nos estágios avançados da doença. Os implantes tumorais no ovário contralateral, omento e superfície peritoneal estão presentes nos estágios avançados, embora se comportem de forma benigna e permaneçam localizados na superfície dos tecidos subjacentes, em contradição com os implantes tumorais invasivos do carcinoma maligno dos ovários. Uma minoria dos tumores limítrofes está associada a implantes peritoneais invasivos, que podem recidivar ou progredir e comportar-se como os carcinomas de baixo grau (,19-,21). O exame cuidadoso do ovário contralateral e do peritônio deve ser realizado no acompanhamento por imagem em todos os pacientes tratados por doença em estágio avançado, particularmente naqueles em que a doença está associada a implantes tumorais invasivos. As imagens de TC e RM são tão úteis para a detecção de doença extraovariana (,8) quanto para a detecção de neoplasias malignas dos ovários.

A invasão tumoral pode ser estabelecida com laparotomia, que é essencial para o estadiamento (,9). O prognóstico é excelente quando a doença está confinada ao ovário (estágio I da doença); a taxa de sobrevida é de 99,5%. A excisão cirúrgica é considerada curativa para a doença do estágio I. Para pacientes com doença de estágio II-IV, o indicador prognóstico mais confiável é o tipo de implante tumoral peritoneal (invasivo ou não-invasivo). Em um artigo de revisão, a sobrevida para pacientes com tumores em estágio avançado e implantes tumorais não invasivos foi relatada como sendo de 95,3%, comparado com 66% de sobrevida para pacientes com implantes invasivos (,20). O tratamento da doença em estágio avançado envolve frequentemente uma combinação de cirurgia e quimioterapia, embora nenhum ensaio clínico prospectivo tenha ainda provado a eficácia da terapia adjuvante (,19). Uma vez que muitas pacientes com tumores limítrofes do ovário estão nos anos reprodutivos, o tratamento com cirurgia de fertilização é importante; contudo, esta opção é geralmente reservada para pacientes com doença em estágio I. Os resultados de um estudo mostraram uma maior taxa de recidiva em pacientes submetidas à cistectomia (com ou sem ooforectomia contralateral) do que em pacientes submetidas à ooforectomia do ovário com o tumor primário (58% e 23%, respectivamente); entretanto, as taxas de mortalidade foram baixas em ambos os grupos de pacientes (,22).

O tratamento cirúrgico no caso aqui relatado consistiu de salpingo-ooforectomia direita, ooforectomia subtotal esquerda e descascamento do tumor. Não foi feita quimioterapia adjuvante. Como a paciente e sua família estavam relutantes em proceder com histerectomia total imediata e salpingo-oophorectomia bilateral, é necessário um acompanhamento próximo para monitorar a paciente para recidiva, pois elementos da doença podem permanecer no ovário esquerdo.