Um homem negro de 55 anos de idade apresentou queixas de visão desfocada tanto à distância como perto. Ele relatou que usava apenas óculos de leitura +2,00D de venda livre. O paciente disse que os óculos ajudaram, mas que ainda tinha dificuldade em ver.
A sua história médica foi significativa para o HIV, que foi diagnosticado em 1992. Além disso, ele relatou hipertensão e colesterol alto na fronteira. Ele não sabia seu número de CD4 ou sua carga viral, mas indicou que via seu médico a cada três meses. Ele tomou vários medicamentos, incluindo Isentres (raltegravir, Merck), Prezista (darunavir, Janssen Therapeutics), Norvir (ritonavir, Abbott), PhenaTrim (suplemento para perda de peso), aciclovir e lisinopril. Ele não relatou alergias conhecidas.
No exame, sua acuidade visual não corrigida mediu 20/200 O.D. e 20/100 O.S. Com correção hiperópica, ele foi capaz de ver 20/20 O.U. Os campos visuais de confronto estavam cheios até a contagem cuidadosa dos dedos O.U. Suas pupilas eram igualmente redondas e reativas à luz, sem nenhum defeito aferente. O teste de motilidade ocular estava normal. O exame do segmento anterior não foi notável. A pressão intra-ocular media 13mm Hg U.O.U.
Exame do fundo dilatado mostrou vítreo claro sem células, assim como copos de tamanho moderado com boa coloração e perfusão U.O. Os vasos eram de calibre normal e as máculas pareciam normais. Notamos lesões múltiplas e peculiares em cada olho (figuras 1 e 2). Além disso, realizamos autofluorescência do fundo do olho (figuras 3 e 4).
Realizar o Teste de Retina
1. Quais são as lesões de fundo peculiares observadas em ambos os olhos?
a. Nevi coroidal.
b. Hipertrofia congênita do epitélio do pigmento retiniano (CHRPE).
c. Carcinoma metastático infiltrativo.
d. Melanoma maligno primário.
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| 1, 2. Fotografias de fundo do nosso paciente (O.D. esquerda, O.S. direita). Observe as lesões peculiares espalhadas pela retina. | |
2. Qual é o significado dessas lesões?
a. Não há significância.
b. Diagnóstico para doença metastática.
c. Diagnóstico para a malignidade primária.
d. Marcador para a malignidade intestinal.
3. Qual é o diagnóstico correcto?
a. Múltiplos nevos coroidais.
b. Pistas de rolamentos.
c. Formação múltipla de CHRPE.
d. Síndrome de Gardner.
4. Como deve ser gerido este paciente.
a. Observação.
b. Radioterapia com placa.
c. Indicação para malignidade intestinal.
d. Enucleação.
Para respostas, veja abaixo.
Discussão
As lesões múltiplas vistas em ambos os olhos representam uma forma de CHRPE. Um CHRPE típico é uma lesão solitária, redonda, plana, bem demarcada, hiperpigmentada, presente ao nascimento.1,2 Sua cor pode variar de marrom escuro ou preto a cinza, podendo haver lacunas dentro da lesão.
CHRPE são lesões benignas que geralmente são descobertas como um achado incidental durante um exame de rotina aos olhos. Entretanto, há variações na forma como o CHRPE pode estar presente.
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| 3, 4. A autofluorescência do fundo revela a presença de lesões pigmentadas múltiplas (D.O. esquerda, D.O. direita). | |
Uma variação CHRPE particularmente interessante apresenta-se como clusters ou grupos de lesões, como visto em nosso paciente. De facto, se usarmos um pouco de imaginação, quase ficamos com a impressão de que as lesões pigmentadas se parecem com as pegadas de um animal que tem andado à volta da retina. Por esse motivo, estas lesões têm sido referidas como “pegadas de urso”.
As pegadas de urso são anomalias congénitas que se caracterizam por pequenas manchas de pigmento, de tamanho variável e circunscritas. Elas são frequentemente agrupadas em um setor do fundo. No nosso paciente, localizavam-se predominantemente na retina nasal, inferiormente no olho direito e superiormente no esquerdo.
As marcas de ursos são significativamente mais aparentes na autofluorescência do fundo, onde a hiperpigmentação causa bloqueios evidentes.
Há algum debate sobre as diferenças entre CHRPE e as pistas de ursos, pois ambas as apresentações têm uma histopatologia semelhante. De fato, tem sido sugerido que CHRPE e faixas de urso são expressões diferentes de uma mesma condição.2 Entretanto, existem diferenças ultra-estruturais entre as duas entidades. Por exemplo, as pistas de urso têm uma forma mais elíptica do que o CHRPE. Além disso, quando examinados å microscopia eletrônica, a hipertrofia e hiperplasia das células RPE não é uma característica significativa em pacientes com rastos de urso.2
A presença de lesões múltiplas de CHRPE em ambos os olhos deve levantar uma preocupação com a síndrome de Gardner. A síndrome de Gardner, também conhecida como polipose colorretal familiar, é uma doença autossômica dominante que é caracterizada por polipose adenomatosa do intestino grosso e delgado, hamartomas do esqueleto e várias tumefações dos tecidos moles.
O risco de malignidade intestinal em adultos com síndrome de Gardner é virtualmente 100%.1,3 No entanto, a forma das lesões de CHRPE observadas nestes pacientes é diferente do que é observado em pacientes com formação clássica de CHRPE ou com vestígios de urso. Mais especificamente, tais lesões não são redondas como a maioria dos CHRPE, mas mais ovais – quase sempre exibindo uma forma de futebol.1
Estávamos confiantes de que nosso paciente não tinha nada mais do que trilhas de urso clássicas. Além disso, ele não tinha nenhum histórico de polipose adenomatosa familiar ou qualquer outro problema de cólon. Explicamos os achados ao nosso paciente, demos-lhe uma prescrição de óculos e pedimos-lhe que voltasse anualmente.
1. Gass JD. Atlas estereoscópico da doença macular: Diagnóstico e Tratamento, 4ª ed. St. Louis: Mosby; 1997:805-9.
2. Regillo CD, Eagle RC Jr, Shields JA, et al. Achados histopatológicos na pigmentação congênita agrupada da retina. Oftalmologia. 1993 Mar;100(3):400-5.
3. Buettner H. Hipertrofia congênita do Epitélio Pigmentar da Retina. In: Ryan SJ, Schachat AP, Murphy RP (eds). Retina, Vol. I- Retina Médica, 3ª ed. St. Louis: Mosby; 2000:634-9.
Respostas ao questionário
1. b
2. a
3. b
4. a